原发性甲状旁腺功能亢进症(甲旁亢)
[概述]
原发甲状旁腺功能亢进症,是一种比较常见的甲状旁腺疾病,临床上很容易被忽略,以致误诊误治。本病可发生任何年龄,以20~25岁着较多见,女性约2~3倍于男性。其特点是起病缓慢,症状表现较复杂,有一股同起病者(骨病型);有以屡发肾结石而就医者(肾结石型);有以血钙过高而表现神经官能症群起病者;有以多发性内分泌腺瘤病临床表现而发病者(MEAi-Ⅰ型或Ⅱ型);也有的病人始终无症状(无症状型);以及自发缓解型、急性甲状旁腺功能亢进症型和癌肿型等。按血钙水平还可分为高血钙和正常血钙型。临床可归纳为以下几组。
一、高血钙症后群
血钙过高时,肌肉神经应激性减低,肌张力降低,进而引起消化系统、泌尿系统、肌肉系统症候群。1、消化系统:可表现食欲不振、恶心呕吐、便秘、腹胀、无力型肠绞痛等,有的伴有消化性溃疡,部分患者可并发因不明的、反复发作性胰腺炎。2、泌尿系统:因PTH抑制肾小管磷的重吸收,致尿磷排泄增多,患者常有多尿、口渴、多饮、尿量增多、尿结石的发生率约为60%~90%,临床表现为肾绞痛、血尿或继发尿路感染、反复发作可导致肾功能不全。尿路结石以多发性、反复发作性、双侧性以及结石逐渐增多、增大、具活动性为特征,以及肾实质的钙盐沉积,对本病具有诊断意义。所以,对每个肾结石病人都应该想到甲旁亢,甲旁亢在结石门诊可占20%。由于泌尿系由结石、肾改之沉着、肾盂肾炎、肾功能受损,故有血压升高及氮质血症。3、肌肉系统:可导致四肢肌肉松弛、张力减退、极易发生疲乏、软弱无力等,甚则心动过缓、心律不齐、心电图QD间期缩短。
二、骨骼系症群
早期表现为背部、脊椎、髋部、胸肋骨处或四肢持续性骨痛,不能持重,行走困难以及局部有压痛等,后期可出现骨骼畸形,身长缩短,病理骨折、,乃至卧床不起。有的可有下颌骨、股骨等处骨质局部隆起等骨囊肿的表现。
三、其他症群
偶可出现精神症状,如偏执狂;脑瘤表现;结肠炎;多发性内分泌瘤病;贫血;睑结合膜忧患白色斑、血管充血、红眼角膜钙质沉着,而鼓膜上亦偶能见到。
另外,若血钙超过17mg/dl时,患者病情很快恶化,为急性甲旁亢危象,可以出现剧烈恶心、呕吐腹痛、食欲不振、嗜睡、精神紊乱、神志不清以致昏迷,心动过速和心脏传导阻滞、尿少、不明原因的高热、脱水,可导致急性肾衰和氮质血症。有些病人主诉有非特殊症状,如不适、头痛、腹痛、厌食、体重减轻、便秘,随之可突然发生呕吐、少尿、失水、意识模糊,很快进入昏迷死亡。
根基本病的临床症状,属于中医学之“呕吐”、“消渴”、“骨痹”、“虚劳”、“霍乱”、“淋症”等范畴。
[病因病机]
一、西医
本病由于甲状旁腺瘤、增生肥大或腺癌引起的PTH分泌过多,钙自骨动员止血循环,引起血钙过高,同时肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷增多,血磷降低。由于肿瘤的自主性,血钙过高不能使PTH分泌减少,如肾功能完好时,尿钙排泄量随之增加,骨骼逐渐发生骨质疏松等病理改变;此外PTH尚能使骨基分解,代谢产物如粘蛋白、羟脯氨酸等物质自尿排泄增多,有利于与浓度增加高的尿钙、磷形成尿路结石或肾实质钙盐沉着症;加以因尿滞留或继发感染等因素,肾功能可遭受严重损害,感染使尿液偏碱,更有利于磷酸钙和草酸钙的沉积和结石形成。后期肾功能不全时,磷酸盐不能充分排出,血磷浓度反见增高,而血钙则可降低。本币功能以破骨细胞动员增加为主,成骨细胞活动亦代偿增加,血清碱性磷酸酶每间增加。
二、中医
中医认为本病是由情志所伤,肝气郁结,肝郁脾结,健运失常,湿热内生,或外感湿热之邪,湿热蕴结,壅滞气机,脏腑气机不利,升降失常,可见食欲不振、恶心、呕吐、腹胀满而痛;热邪偏重者则见口渴多饮、大便干燥等。湿热下注膀光则见小便频数、涩滞,甚则血尿、小便灼热刺痛等。湿热日久不去,煎熬尿液而成石、则见尿有砂石、腰痛,比功能可向外阴部放射。若湿热与秽浊之气互结,壅滞于胃肠则可见剧烈恶心呕吐、厌食、食入即吐、高热、昏迷等危重证候。或谓先天不足,后天失养,或病久伤及脾肾,脾肾双亏,可见表情淡漠,嗜睡、懒言、健忘、倦乏无力、腰膝酸软、、下肢痿弱、肌肉消瘦等症。若肝肾亏虚,筋骨失养,则见关节或周身疼痛、屈伸不利、关节畸形、驼背、身高变矮、以致骨折等症。
[试验室检查]
一、血钙
二、血磷
三、肾小管重吸收磷率
四、磷廓清试验
五、低磷试验
六、低钙试验
七、快速输钙抑制试验
八、钙可的松试验
九、依地酸刺激试验
十、X线检查
十一、颈部扫描
十二、颈静脉插管分段选择取血样测定甲状旁腺素(PTH)浓度
[治疗]
一、中医治疗
1、辨证论治
本病系由于诸多原因而导致温热蕴结于脏腑,脏腑气机升降失常,或湿热下注膀胱,而出现一系列症状。日久伤及于肾,可见脾肾双亏或肝肾亏虚。治疗可用清理湿热、疏肝理气、和胃降逆、健脾益肾、滋补肝肾等方法。
2、治则
泻热通腑、清热凉营、醒神开窍、清理湿热、通淋排石、健脾益气、温肾助阳、滋补肝肾、强筋壮骨等。
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